Ali ste vedeli, da zehanje lahko sproži tonično elevacijo plegične okončine? Ali ste vedeli, da zehanje lahko sproži tonično elevacijo plegične okončine?
Pripravila: Maja Kojović, specialistka nevrologije
Ali ste vedeli, da zehanje lahko sproži tonično elevacijo plegične okončine?
Pojav se v literaturi opisuje kot Parakinesis brachilasi oscitans ( od latinske besede za zehanje-oscitacio). PBO je nehotena tonična elevacija plegične ali hudo paretične okončine, spožena z aktom zehanja.
PBO se običajno pojavi na ohromeli zgornji okončini ( redkejše spodnji okončini) in je sinhronizirana z epizodo zehanja. Ta nehoteni, sterotipni zgibek običajno vključuje abdukcijo in notranjo rotacijo rame, fleksijo komolca in ekstenzijo prstov. Začne se z začetkom zehanja in se nadaljujejo v fazi vdiha , sledi pa hitra vrnitev prizadete okončine v prvotni položaj. Celotni “paroksizem” običajno traja 5 sekund.
V večini primerov se PBO pojavi kmalu po nastanku akutne plegije (običajno v prvem tednu), vendar se lahko pojavi tudi pozneje, ko preide bolnik v spastično fazo. PBO običajno izzveni z okrevanjem motorične funkcije prizadete okončine, običajno v šestih mesecih.
Najpogostejša etiologija je ishemična možganska kap sprednje cirkulacije . PBO je opisana tudi pri znotraj možganski krvavitvi, tumefaktivni obliki multiple skleroze, bulbarni obliki amiotrofične lateralne skleroze, tuberkulomu možganskega debla.
Patofiziologija PBO ni povsem jasna. Hipoteza je, da PBO nastane zaradi prekinitve kortikospinalne, kortikobulbarne in kortiko-ponto-cerebelarnie poti , ob ohranjenosti proprioceptivne zanke, ki prenaša signale med hrbtenjačo, paleocerebelumom, lateralnim retikularnim jedrom nazaj v sprednje rogove hrbtenjače. Med zehanjem močne kontrakcije dihalnih mišic povzročijo nastanek proprioceptivnih signalov, ki dosežejo lateralno retikularno jedro. Signal iz lateralnega retikularnega jedra se nato preoblikuje v motorični odgovor , ki potuje po nepiramidnih poteh nazaj do sprednjih rogovih hrbtenjače C4 do C8, kar povzroči nehoteno gibanje paralizirane zgornje okončine. Čeprav so bili v različnih člankih predlagani različni mehanizmi tega pojava, se zdi, da nujen pogoj za PBO prekinitev kortikospinalne in kortiko-ponto-cerebelarne poti ter ohranitev spinocerebelarnih poti. Prekinitev kortiko-ponto-cerebelarne poti je bistvena, ker ob tem proprioceptivna zanka postane dezinhibirana.
Skratka, prekinitev kortiko-ponto-cerebelarne poti omogoča sprostitev subkortikalnih struktur od kortikalne inhibicije, medtem ko ohranitev spinocerebelarnih poti omogoča filogenetsko nižjim strukturam, da modulirajo gibanje kot odziv na zvenenje. Najpogosteje se poškodba, ki je odgovorna za PBO, nahaja na mestu kjer kortiko-ponto-cerebelarna pot poteka skozi notranjo kapsulo. Druga mesta vključujejo semiovalni center in frontalni subkorteks. Distalne lezije brez vpletenosti kortiko-ponto-cerebelarne poti ne povzročijo PBO, saj ni prekinitve kortikalnega inhibitornega vpliva na cerebelum in spinalne motorične nevrone.
Zakaj je pomembno, da nevrologi poznamo ta pojav:
-Da PBO ne zamenjamo z žariščnim epi napadom
-Da PBO ne zamenjamo z motnjo gibanja, na pr. paroksizmalno distonijo, ki se teoretično lahko pojavi po kapi.
-Da bolnikom ali svojcem, ki jim pojav giba plegične okončine lahko spodbuja lažno upanje, razložimo za kaj se to dogaja.
-Ker je patofiziologija zanimiva in razkriva delovanje arhaičnih možganskih povezav
Video povezave do prikaza fenomenologije PBO
https://www.youtube.com/watch?v=Who9WdxG_A8
https://www.ahajournals.org/doi/suppl/10.1161/STROKEAHA.121.037124
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8916051/figure/V2/
https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/mdc3.12234
https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/19418744231190143#supplementary-materials